Aphthous stomatitis and laryngitis, another form of presentation of an IgG4-related disease?

We report the case of a 37-year-old woman who presented with severe dysphonia and recurrent painful aphthous ulcers, with histopathological findings at the level of the larynx that revealed a lymphoplasmacytic infiltrate and IgG4 positivity. In addition, extensive studies were performed to rule out other diseases. Thus the diagnosis was IgG4-related laryngitis, an exceptional finding in the literature.ResumenLa enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocítico rico en células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa. Se puede presentar como seudotumor orbitario, parotidomegalia, nefritis túbulo intersticial, fibrosis retroperitoneal o pancreatitis, aunque prácticamente cualquier órgano puede verse afectado. Presentamos el caso de una mujer de 37 años, que presenta un cuadro de disfonía severa y aftosis oral dolorosa recurrente, con unos hallazgos histopatológicos a nivel laríngeo que muestran infiltrado linfoplasmocítico y positividad para IgG4, así como amplios estudios descartando otras etiologías, por lo que se confirma una laringitis por ER-IgG4, cuya descripción en la literatura es excepcional.
Source: Reumatologia Clinica - Category: Rheumatology Source Type: research