Acrodermatitis enteropathica: clinical manifestations and pediatric diagnosis

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de acrodermatite enterop ática, doença rara com herança autossômica recessiva. Relato de caso: Menino de 11 meses de idade apresentava lesões eritematosas simétricas na face, pés, mãos e joelhos, diarreia intermitente, febre e infecções recorrentes desde os seis meses de idade. Ele estava emagrecido e tinha cabe los escassos no couro cabeludo. Foi solicitada a avaliação da concentração sérica de zinco e identificado um nível reduzido de 27,0 mcg/dL (valores de referência: 50,0-120,0). Foi iniciada a suplementação oral com 2,0 mg/kg/dia de sulfato de zinco. Houve melhora rápida e progressiva dos si ntomas. Os sintomas reapareceram quando houve uma tentativa de descontinuar a suplementação. Comentários: Reconhecer e tratar adequadamente a acrodermatite enteropática é importante para evitar as complicações da doença.ABSTRACT Objective: To report a case of acrodermatitis enteropathica, a rare disease with autosomal recessive inheritance. Case description: An 11-month-old boy was presenting symmetrical erythematous and yellowish-brownish crusted lesions on his face, feet, hands and knees, intermittent diarrhea, fever, and recurrent infections since the age of six months. He was thin and had scarce hair on the scalp. The serum zinc level was measured and a reduced level of 27.0 mcg/dL (normal range: 50.0-120.0) was identified. Oral supplementation with 2.0 mg/kg/day of zinc sulfate was immediately initiated. A r...

Source: Revista Paulista de Pediatria - June 14, 2018 Category: Pediatrics Source Type: research